Лизосомы

Определение лизосомы

Лизосомы представляют собой специализированные пузырьки внутри клеток, которые переваривают большие молекулы с помощью гидролитических ферментов. Везикулы – это маленькие сферы жидкости, окруженные липидный бислой мембраны, и они играют роль в транспортировке молекул внутри клетка, Лизосомы обнаружены только в клетках животных; человеческая клетка содержит около 300 из них. Они не только переваривают большие молекулы, они также ответственны за разрушение и избавление от отходов клетки. Лизосомы содержат более 60 различных ферментов, которые позволяют им осуществлять эти процессы.

Особенности строения лизосомы

Лизосома – это органелла, она может быть разных размеров и содержать большое количество гидролитических энзимов. Они участвуют во многих реакциях, в частности, в процессе распада белков, нуклеиновых кислот, жиров и углеводов.

Действуют энзимы только при низких значениях рН. Это играет определенную роль для всего содержимого клетки и защищает его от полного уничтожения, так как кислотность цитоплазмы нейтральная. Элементы самих органоидов защищены от разрушающего действия ферментов с помощью олигосахаридов. Такой вид имеет упрощенная схема строения.

Характерной особенностью лизосомы является наличие более 40 гидролитических ферментов: фосфатаз, нуклеаз, протеиназ, гликозидаз, липаз и т.д. Оптимальная кислотность среды, при которой они лучше всего функционируют, рН 4,5-5. Такое значение кислотности поддерживается в полости с помощью протонового насоса (Н+/К+-АТФазы).

Функции лизосом в клетке

Внутриклеточное переваривание;
аутофагоцитоз;
аутолиз.

Внутриклеточное переваривание попавших в клетку в процессе эндоцитоза питательных соединений или чужеродных агентов (бактерий, вирусов и т.д.) осуществляется под действием лизосомальных ферментов.

После переваривания захваченного материала, продукты распада попадают в цитоплазму, непереваренные частицы остаются внутри органеллы, которая теперь носит название — остаточного тельца. При нормальных условиях тельца покидают клетку. В нервных клетках, которые имеют длительный жизненный цикл, за период существования накапливается множество остаточных телец, в которых содержится пигмент старения (не выводятся также при развитии патологии).

Аутофагоцитоз — расщепление клеточных структур, которые уже стали не нужны, например, во время формирования новых органелл, от старых клетка избавляется путем аутофагоцитоза.

Аутолиз — самоуничтожение клетки, которое приводит к её разрушению. Этот процесс не всегда носит патологический хаpaктер, а происходит в нормальных условиях развития индивидуума или при дифференцировке отдельных клеток.

При преобразовании головастика в зрелую особь, лизосомы, располагающиеся в клетках хвостовой части, расщепляют его, как следствие хвост исчезает, а продукты переваривания поглощаются остальными клетками тела.

Виды лизосом

Различают два вида лизосом. Первичные лизосомы формируются возле аппарата Гольджи и содержат не активированные ферменты.

Вторичные лизосомы, или фагосомы имеют активированные ферменты, которые непосредственно взаимодействуют с расщепленными биополимерами. Как правило, ферменты лизосом активируются при изменении рН в кислую сторону.

Лизосомы также делятся на:

гетеролизосомы — переваривающие вещества, захваченные клеткой путём фагоцитоза (твердые частицы) или пиноцитоза (поглощение жидкости);
аутолизосомы — предназначены для разрушения собственных, внутриклеточных структур.

Классификация лизосом

Единой классификации типов пузырьков и их стадий развития нет. Чаще всего выделяют три типа:

Первичные.
Вторичные.
Телолизосомы (или остаточные тельца).

Первичные содержат ферменты в неактивной форме. Диаметр первичных везикул составляет порядка 100 нм. Единственным активным ферментом в составе везикул на этой стадии является кислая фосфатаза – маркер органелл.

В зависимости от содержимого вакуолей, а также их слияния могут образовываться разные по строению, размеру и специализированным функциям пузырьки.

Третьим основным видом являются остаточные тельца, или телолизосомы. Там происходит накопление непереваренных частиц, которые уплотняются и структурируются.

Также в этих пузырьках накапливаются пигменты. В здоровых полностью функционирующих клетках телолизосомы выводятся с помощью экзоцитоза при слиянии с внешней мембранной оболочкой. При условии патологий или старения остаточные тельца накапливаются внутри.

Разновидности везикул

Помимо основных типов различают еще несколько:

Фаголизосомы. Главной их задачей является поглощение крупных частиц (бактерий и других микроорганизмов) с помощью фагоцитоза.
Аутолизосомы (аутофагосомы). Широко распространены у простейших. Являются одним из типов вторичных пузырьков. Значение аутофагосом — удаление/аутолиз частей компартментов клетки или цитоплазматических структур полностью (рибосом, пластид, элементов эндоплазматической сети, митохондрий). Их часто можно обнаружить внутри организма при голодании, кислородной недостаточности, интоксикации, патологиях или старении.
Мультивезикулярные тельца. Окружены одним слоем мембраны и сдержат в полости одномембранные пузырьки более мелких размеров. Их образование осуществляется путм отсоединения от оболочки ядра. Основной задачей является захватывание и уничтожение мелких частиц, таких как рецепторы внешней мембраны.

Органоиды также различают по особенностям их предназначения и месту локализации. Они распространены у простейших, растений, грибов, животных, человека. Строение и функции отличны друг от друга. У многоклеточных организмов они чаще всего являются защитой и основой иммунной системы, а у простейших – основным способом питания.

Функции

По своему значению эти органеллы не может заменить ни один другой. Настолько велико значение выполняемых ими задач. Функция лизосом – расщепление микро- или макромолекул (эндогенного или экзогенного происхождения). В зависимости от морфологии и особенностей поглощаемых молекул различают задачи:

Переваривание макрочастиц, захваченных путём эндоцитоза (бактерий, микроорганизмов, клеток мелких размеров).
Аутофагия. Переваривание органеллой частей клетки и отработанного или сломанного материала.
Аутолиз или самопереваривание. Процесс, приводящий к полному уничтожению клетки.
Растворение внеклеточных структур. Свойственно остеокластам – клеткам костной ткани.
Выделительная функция. Выведение переработанных компонентов за пределы наружной мембранной оболочки.

Аутофагия

Часто происходит при обновлении клеточных структур или расщеплении белковых компонентов. Осуществляется аутолизосомами, разрушающими остатки клеточных структур, которые впоследствии участвуют в других внутриклеточных процессах. Иногда процесс помогает для избегания переспама в растительной клетке. Различают несколько типов аутофагии:

Микроаутофагия. Процесс переработки синтезированных внутри веществ. При недостатке энергии или питательных веществ микропузырьки, наполненные ферментами, начинают разрушать некоторые белки, органоиды.
Макроаутофагия. С ее помощью проводится обновление клеточных структур и органелл.
Шаперонзависимая. При этом типе аутофагии полуразрушенные белковые компоненты транспортируются в полость органоида для дальнейшей утилизации.

Самопереваривание

Первый проходит при развитии организма или дифференцировке некоторых клеток (сопровождает процесс полного превращения у личинок насекомых и рассасывание хвостов у головастиков). Примером второго может служить полное разрушение тканей организма после смерти или другие патологические процессы, связанные с отмиранием клеток.

Гетерофагия (внутриклеточное пищеварение)

Одно из основных условий, необходимых для полноценного существования простейших. Гетерофагия – способ переваривания и усвоения питательных веществ микроорганизмов. Пузырьки в этом случае соединяются с вакуолями. При полостном пищеварении частицы попадают в организм посредством пино- или фагоцитоза. В растительной клетке в лизосомах могут накапливаться пигментные вещества, ионы, белки. У многоклеточных функцию гетерофагии выполняют лейкоциты и микрофаги – элементы иммунной системы.

Везикулы с ферментами играют важную роль. При нарушении их работы могут развиваться до 50 заболеваний, передающихся по наследству. Они связаны с ошибками при синтезе ферментов или их мутаций, вследствие чего начинается накопление вторичных метаболитов. Примерами заболеваний являются болезнь Гоше, болезнь Тея-Сакса.

Лизосомы, строение, функции в клетке:

https://youtube.com/watch?v=aBOgFldmtko

Чтобы разобраться, что такое лизосомы, нужно изучить много литературы. Это уникальный по своему строению органоид, выполняющий важные функции для поддержания жизнеспособности клетки.

Особенности строения лизосом

Лизосомы имеют вид мембранных мешочков с кислым содержимым. По конфигурации бывают овальными или круглыми. Во всех клетках организма есть лизосомы, исключение – эритроциты.

Особым отличием лизосом от остальных органоидов является наличие во внутренней среде кислых гидролаз. Они обеспечивают распад веществ белковой природы, жиров, углеводов, а также нуклеиновых кислот.

К лизосомальным ферментам принадлежат фосфатазы (маркерный фермент), сульфатаза, фосфолипаза и многие другие. Оптимальная среда для нормальной работы органелл — кислая (pH = 4,5 — 5). При недостаточности ферментов или не эффективной их деятельности, ощелачивании внутренней среды, могут возникнуть лизосомальные болезни накопления (гликогенозы, мукополисахаридозы, болезнь Гоше, Тай-Сакса). Как следствие в клетке накапливаются непереваренные вещества: гликопротеиды, липиды и др.

Одномембранная оболочка лизосом оснащена транспортными белками, которые обеспечивают перенос из органеллы во внутреннюю среду клетки продуктов переваривания.

Строение лизосомы

Есть ли в растительной клетке лизосомы?

Нет. В клетках растений содержатся вакуоли – образования, заполненные соком и заключены в оболочку. Они образуются из провакуолей, отошедших от ЭПС и комплекса Гольджи. Клеточные вакуоли осуществляют ряд важных функций: накопление питательных веществ, поддержание тургора, переваривание органических веществ (что указывает на сходство между растительными вакуолями и лизосомами).

Где образуются лизосомы?

Формирование лизосом идет из пузырьков, отпочковавшихся от аппарата Гольджи. Для образования органелл необходимо также участие зернистой мембраны эндоплазматической сети. Все ферменты лизосом синтезируются рибосомами ЭПС, а затем направляются к аппарату Гольджи.

Функции лизосомы

Лизосомы переваривают многие сложные молекулы, такие как углеводы, липиды, белки и нуклеиновые кислоты, которые клетка затем перерабатывает для других целей. PH лизосом является кислым (около pH 5), потому что их гидролитические ферменты функционируют лучше при этом pH, а не при нейтральном pH остальной части клетки. Гидролитические ферменты специфически расщепляют большие молекулы посредством гидролиза. В процессе гидролиза, а молекула воды добавляется к веществу, вызывая его расщепление. Словно пищеварительная система В человеческом теле, которое расщепляет пищу с помощью ферментов, лизосому можно рассматривать как «пищеварительную систему» клетки, потому что она расщепляет молекулы с помощью ферментов.

Лизосомы переваривают несколько различных видов молекул. Они могут переваривать молекулы пищи, которые попадают в клетку на более мелкие кусочки, если эндоцитик везикул (пузырь, который приносит частицы в клетку) сливается с ними. Они также могут выполнять аутофагия, что является уничтожением неправильно функционирующих органелл. Кроме того, лизосомы играют роль в фагоцитоз когда клетка поглощает молекулу, чтобы разрушить ее; это также известно как «поедание клеток». Например, белый кровь клетки, называемые фагоцитами, глотают вторжение бактерии чтобы разрушить его и уничтожить, бактерии окружены пузырьками, с которыми сливаются лизосомы. Эти лизосомы затем разрушают бактерии.

Образование лизосом и их типы[]

Лизосомы формируются из пузырьков (везикул), отделяющихся от аппарата Гольджи, и пузырьков (эндосом), в которые попадают вещества при эндоцитозе. В образовании аутолизосом (аутофагосом) принимают участие мембраны эндоплазматического ретикулума. Все белки лизосом синтезируются на «сидячих» рибосомах на внешней стороне мембран эндоплазматического ретикулума и затем проходят через его полость и через аппарат Гольджи.

Лизосомы — гетерогенные органеллы, имеющие разную форму, размеры, ультраструктурные и цитохимические особенности. «Типичные» лизосомы животных клеток обычно имеют размеры 0,1-1 мкм, сферическую или овальную форму. Число лизосом варьирует от одной (крупная вакуоль во многих клетках растений и грибов) до нескольких сотен или тысяч (в клетках животных).

К сожалению, нет общепринятой классификации и номенклатуры для разных стадий созревания и типов лизосом. Различают первичные и вторичные лизосомы. Первые образуются в области аппарата Гольджи, в них находятся ферменты в неактивном состоянии, вторые же содержат активные ферменты. Обычно ферменты лизосом активируются при понижении рН. Среди лизосом можно также выделить гетеролизосомы (переваривающие материал, поступающий в клетку извне — путем фаго- или пиноцитоза) и аутолизосомы (разрушающие собственные белки или органоиды клетки). Наиболее широко используется следующая классификация лизосом и связанных с ними компартментов:

Ранняя эндосома — в нее поступают эндоцитозные (пиноцитозные) пузырьки. Из ранней эндосомы рецепторы, отдавшие (из-за пониженного рН) свой груз, возвращаются на наружную мембрану.
Поздняя эндосома — в нее из ранней эндосомы поступают пузырьки с материалом, поглощенном при пиноцитозе, и пузырьки из аппарата Гольджи с гидролазами. Рецепторы маннозо-6-фосфата возвращаются из поздней эндосомы в аппарат Гольджи.
Лизосома — в нее из поздней эндосомы поступают пузырьки со смесью гидролаз и перевариваемого материала.
Фагосома — в нее попадают более крупные частицы (бактерии и т.п.), поглощенные путем фагоцитоза. Фагосомы обычно сливаются с лизосомой.
Аутофагосома — окруженный двумя мембранами участок цитоплазмы, обычно включающий какие-либо органоиды и образующийся при макроаутофагии. Cливается с лизосомой.
Мультивезикулярные тельца — обычно окружены одинарной мембраной, содержат внутри более мелкие окруженные одинарной мембраной пузырьки. Образуются в результате процесса, напоминающего микроаутофагию (см. ниже), но содержат материал, полученный извне. В мелких пузырьках обычно остаются и затем подвергаются деградации рецепторы наружной мембраны (например, рецепторы эпидермального фактора роста). По стадии формирования соответствуют ранней эндосоме. Описано образование мультивезикулярных телец, окруженных двумя мембранами, путем отпочковывания от ядерной оболочки.
Остаточные тельца (телолизосомы) — пузырьки, содержащие непереваренный материал (в частности, липофусцин). В нормальных клетках обычно, видимо, сливаются с наружной мембраной. При старении или патологии накапливаются.

§ 13. Одномембранные органоиды

Комплекс (аппарат) Гольджи представляет собой стопку плоских дисковидных цистерн и связанную с ними систему пузырьков (рис. 13.2). В комплексе Гольджи выделяют два полюса. Полюс, расположенный ближе к ядру клетки *(так называемый цис-полюс)*, принимает вещества, синтезированные в ЭПС. Сюда поступают мембранные пузырьки, которые отделились от ЭПС, и происходит их слияние с цистернами аппарата Гольджи. Вещества, поступившие в комплекс Гольджи, перемещаются по цистернам к противоположному полюсу *(транс-полюсу)*, обращенному к цитоплазматической мембране. При этом они претерпевают различные биохимические превращения.

В цистернах *транс-полюса* происходит разделение и сортировка молекул по химическому составу и назначению. Далее вещества упаковываются в мембранные пузырьки, которые отделяются от цистерн аппарата Гольджи. Внутреннее содержимое этих пузырьков выводится из клетки путем экзоцитоза, а их мембраны включаются в состав плазмалеммы (рис. 13.3). Так происходит секреция клеткой различных веществ во внеклеточную среду и обновление цитоплазматической мембраны. Кроме того, из некоторых пузырьков комплекса Гольджи формируются лизосомы и вакуоли.

Лизосомы — это мембранные пузырьки, которые содержат ферменты, способные расщеплять различные органические соединения (белки, углеводы, липиды и др). Молекулы этих ферментов изначально синтезируются в рибосомах на мембранах шероховатой ЭПС и затем переносятся в комплекс Гольджи. От него отделяются так называемые первичные лизосомы — мембранные пузырьки, содержащие ферменты, которые подверглись необходимым превращениям.*Ферменты лизосом наиболее активны в кислой среде, и pH в первичных лизосомах обычно составляет 4,5—5. Такое низкое по сравнению с гиалоплазмой значение pH обеспечивается активным транспортом протонов (Н+) внутрь лизосом, который осуществляет мембранный насос протонная АТФаза.

Функции лизосом связаны с перевариванием (расщеплением) различных молекул или частиц. Выделяют три типа такого переваривания: гетерофагию, автофагию и автолиз.*

*Гетерофагия — это расщепление веществ, поступивших в клетку из внеклеточной среды путем эндоцитоза.* При этом первичные лизосомы сливаются с эндоцитозными пузырьками. Так образуются вторичные лизосомы, или пищеварительные вакуоли (см. рис. 13.3). В них происходит ферментативное расщепление молекул или частиц, поступивших в клетку. Продукты расщепления поступают в гиалоплазму и включаются в процессы обмена веществ. Непереваренные остатки обычно выводятся из клетки путем экзоцитоза.

*В клетках щитовидной железы с участием лизосом происходит образование гормона тироксина. В шероховатой ЭПС клеток железы синтезируется белок-предшественник этого гормона — тиреоглобулин. Пройдя через комплекс Гольджи, он выводится в межклеточное пространство (в полость фолликула). Под действием тиреотропина (одного из тропных гормонов гипофиза) тиреоглобулин путем пиноцитоза снова поступает в клетки. Пиноцитозные пузырьки сливаются с первичными лизосомами, ферменты которых вызывают частичный гидролиз тиреоглобулина. Это приводит к образованию активного гормона тироксина, который далее выделяется в кровь.*

*Автофагией (аутофагией) называется процесс переваривания структурных компонентов клетки с участием лизосом. Автофагия обеспечивает уничтожение поврежденных молекул, дефектных или отслуживших свой срок органоидов. При голодании разрушение части клеточных компонентов способствует выживанию клетки. За счет автофагии она может восполнить недостаток питательных веществ и вернуться к нормальной жизнедеятельности.*

*При микроавтофагии молекулы или небольшие фрагменты мембран захватываются непосредственно лизосомами и перевариваются. Макроавтофагия служит для уничтожения крупных молекулярных комплексов и органоидов. При этом компоненты клетки, например митохондрия, окружаются фрагментом цистерны эндоплазматической сети. Так формируется автофагосома. Далее она сливается с первичной лизосомой, образуя вторичную лизосому. В ней происходит ферментативное переваривание компонентов клетки. За открытие механизмов автофагии японский биолог Ё. Осуми в 2016 г. получил Нобелевскую премию.*

*Автолиз — это самопереваривание клеток и тканей под действием собственных ферментов, которые поступают в гиалоплазму из лизосом. Автолиз приводит к разрушению поврежденных или погибших клеток.*

Строение лизосом

Лизосомы представляют собой относительно простые по строению органеллы. Они состоят из двойного липидного слоя, в который встроены белки-переносчики, обеспечивающие прохождение частиц внутрь и наружу. В этом слое находятся многочисленные ферменты, обрабатывающие частицы. Среди них:

альфа-глюкозидаза;
коллагеназа;
эластаза;
рибонуклеаза;
липазы.

Такие ферменты работают со специфическими субстратами и могут быть классифицированы в зависимости от молекулы, которую они обрабатывают. Протеазы расщепляют белки, нуклеазы типов ДНКаз и РНКаз перерабатывают нуклеиновые кислоты, углеводы расщепляют лизоцимы и гликозидазы, липиды — фосфолипазы и липазы, фосфаты из органических молекул — фосфатазы, сульфатные эфиры — арилсульфатазы.

Ферменты вида

Лизосомы содержат около 50 различных разлагающих комплексов ферментов, которые могут гидролизовать белки, ДНК, РНК, полисахариды и липиды. Мутации в генах, что кодируют эти ферменты, ответственны за более чем 30 различных генетических заболеваний человека, которые называются лизосомальными заболеваниями хранения, потому что необработанный материал накапливается. Большинство из этих остаточных заболеваний является результатом дефицита отдельных химических лизосомальных ферментов. Например:

Болезнь под названием Гоше (наиболее распространённое из этих расстройств) является результатом мутации в гене, который кодирует лизосомальный фермент, необходимый для расщепления гликолипидов.
Клеточное заболевание, которое вызвано дефицитом фермента, катализирующего первый этап мечения лизосомальных ферментов маннозой-6-фосфатом в аппарате Гольджи.

Все лизосомальные ферменты являются гидролазами, что активны при рН (около 5), который поддерживается в лизосомах, но не при нейтральном показателе (около 7,2), характерном для остальной цитоплазмы. Требование этих лизосомальных гидролаз для кислотного рН обеспечивает двойную защиту против неконтролируемого пищеварения содержания цитозоля. Даже если лизосомальная мембрана опущена, выпущенные кисловочные гидролазы были бы неактивны на нейтральном рН цитозоля.

Для поддержания кислотного внутреннего рН лизосомы должны активно концентрировать ионы H+ (протоны). Это достигается протонным насосом в лизосомальной мембране, который активно транспортирует протоны в лизосому из цитозоля. Эта перекачка требует затрат энергии в виде гидролиза АТФ, так как она поддерживает примерно в сто раз более высокую концентрацию H+ внутри лизосомы. Органоиды содержат различные кислотные гидролазы, которые активны при кислотном рН, поддерживаемом в органелле, но не при нейтральном рН цитозоля.

Внутриклеточное пищеварение и участие в обмене веществ

У многих протистов и у животных, имеющих внутриклеточное пищеварение, лизосомы участвуют в переваривании пищи, захваченной путём эндоцитоза. При этом лизосомы сливаются с пищеварительными вакуолями. У протистов непереваренные остатки пищи обычно удаляются из клетки при слиянии пищеварительной вакуоли с наружной мембраной.

Многие клетки животных, у которых преобладает полостное пищеварение (например, хордовые) получают питательные вещества из межклеточной жидкости или плазмы крови с помощью пиноцитоза. Эти вещества также вовлекаются в обмен веществ клетки после их переваривания в лизосомах. Хорошо изученный пример такого участия лизосом в обмене веществ — получение клетками холестерина. Холестерин, приносимый кровью в виде ЛПНП, поступает внутрь пиноцитозных везикул после соединения ЛПНП с рецепторами ЛПНП на мембране. Рецепторы возвращаются к мембране из ранней эндосомы, а ЛПНП поступают в лизосомы. После этого
ЛПНП перевариваются, а высвободившийся холестерин через мембрану лизосом поступает в цитоплазму.

Косвенно лизосомы участвуют в обмене, обеспечивая десенсибилизацию клеток к воздействию гормонов. При длительном действии гормона на клетку часть рецепторов, связавших гормон, поступают в эндосомы и затем деградируют внутри лизосом. Снижение числа рецепторов понижает чувствительность клетки к гормону.

Для крупных вакуолей растений характерна запасающая функция — в них могут накапливаться ионы, пигменты (например, антоцианы), вторичные метаболиты, белки (в алейроновых зернах эндосперма злаков). Внутри вакуолей (например, в прорастающих семенах) у растений происходят и процессы переваривания запасенных белков.

Аутофагия[]

Основная статья: Аутофагия

Обычно различают два типа аутофагии — микроаутофагия и макроаутофагия. При микроаутофагии, как при образовании мультивезикулярных телец, образуются впячивания мембраны эндосомы или лизосомы, которые затем отделяются в виде внутренних пузырьков, только в них попадают вещества, синтезированные в самой клетке. Таким путем клетка может переваривать белки при нехватке энергии или строительного материала (например, при голодании). Но процессы микроаутофагии происходят и при нормальных условиях и в целом неизбирательны. Иногда в ходе микроаутофагии перевариваются и органоиды; так, у дрожжей описана микроаутофагия пероксисом и частичная микроаутофагия ядер, при которой клетка сохраняет жизнеспособность.

При макроаутофагии участок цитоплазмы (часто содержащий какие-либо органоиды) окружается мембранным компартментом, похожим на цистерну эндоплазматической сети. В результате этот участок оказывается отгорожен от остальной цитоплазмы двумя мембранами. Затем такая аутофагосома сливается с лизосомой, и ее содержимое переваривается. Видимо, макроаутофагия также неизбирательна, хотя часто подчеркивается, что с помощью нее клетка может избавляться от «отслуживших свой срок» органоидов (митохондрий. рибосом и др.).

Третий тип аутофагии — шаперон-зависимая. При этом способе происходит направленный транспорт частично денатурировавших белков из цитоплазмы сквозь мембрану лизосомы в ее полость.